故事分享:漢生病(Hasen's disease, or Leprosy)
最近和吳育弘老師一起看病理玻片,看到了個人當病理科醫師生涯中,很少看到的疾病:漢生病(Hansen's disease, also known as leprosy),又俗稱麻瘋病的皮膚病理切片。
病人是一位從東南亞來台灣當長期看護的外籍勞工,由雇主陪同前來求診。他最近身上慢慢出現越來越多的皮膚紅疹和疼痛症狀。在基層診所求診時,對一般外用藥膏反應不佳。輾轉求醫,最近被診所一位皮膚科醫師懷疑是漢生病,轉院來到台北馬偕醫院皮膚科求診。雇主對於基層診所只有懷疑是漢生病,卻無法做切片診斷或者投藥治療,頗有微詞。
聽了這段故事,我也查了一些資料,來解釋一下這位雇主的疑慮。首先,因為台灣各大醫院其實各個專科都很齊全,因此病人享受非常方便的醫療服務,就像在大賣場購物一樣,不是太罕見的東西都買得到,應有盡有,一次購足。但是有些少見疾病,像是漢生病,顯少有本土病例,大多是境外移入,一年約莫十多例確診。因此,它們是很特殊的且罕見的,有必要設立專責醫院和由經過特殊訓練的醫師來好好治療和追蹤這些病人。
如果基層皮膚科醫師懷疑我是漢生病,我該怎麼辦呢?
那些醫院是漢生病的專責醫院呢?
漢生病診治專家與資深皮膚科醫師包括吳醫師育弘、李醫師品慧、孫醫師啟璟、許醫師明隆、詹醫師智傑、趙醫師曉秋、閻醫師忠揚。
如何採檢來確診我的疾病呢?
採檢方式:(應由受過相關訓練之醫師或醫檢師執行)
A. 皮膚抹片: 刀劃法取皮膚組織液將刀片上的檢體抹成直徑約 5-7 mm 的圓形區於玻片上,可採自然乾燥或加熱乾燥。
B. 鼻腔黏膜或喉頭分泌物: 直接塗抹於玻片上,可採自然乾燥或加熱乾燥。
C. 病理切片檢查: 應注意所採取的標本必頇包括皮膚各層及皮下脂肪。
檢體採用抗酸性染色法,來使麻瘋桿菌上色,並在組織切片或者組織液中計數菌量。此菌量和漢生病的嚴重程度分類,你的免疫力或者治療有相關。
確診之後,您會開始進行漢生病的投藥治療,並有衛生所(局)人員持續追蹤您的病情和提供協助。
疑似漢生病有什麼症狀呢?
早期症狀為皮膚出現紅色或白色斑塊、丘疹或小結節,患處感覺喪失;但在很早期時,皮膚感覺可能是正常的。惟倘延遲治療,晚期漢生病患者的身體器官受到嚴重的侵害,即可能造成患者失明、耳聾、 爪形手、鼻樑塌陷、鬚眉掉落、獅面、肥耳、四肢潰爛、手足末端缺 損等症狀。
確診為什麼需要切片呢?
因為漢生病的臨床表現,會和其它感染(如黴菌或者特殊細菌)造成的肉芽腫反應皮膚病灶類似。它是屬於我們之前所提到,需要臨床表現加上病理切片才能診斷的那百分之十的疾病。在低倍的皮膚切片,你會看到廣泛性的組織球細胞(histiocytes)浸潤在皮膚內,常會伴隨著其它中性球(neutrophils)和淋巴球(lymphocytes).
高倍圖中,你會看到許多像空泡的空間,當中含有一些不透明的物質,它就一群麻瘋桿菌的聚集物,我們稱為globi。可以用前述的抗酸性染色染出鮮紅色的細菌。
病理切片還能提供什麼幫助呢?
那就是對漢生病的型態進一步做分類,這跟治療用藥相關。
一、 1953 年馬德里將漢生病分為腫瘤型(L)、中間型(B)、結核型(T) 及未定型(Indeterminate,I);
二 1962 年 Ridley & Jopling 將(L)、(B)、 (T)細分為:
(一) Lepromatous Leprosy(LL 型)腫瘤型
(二) Borderline Lepromatous Leprosy(BL 型)中間腫瘤型
(三) Borderline Leprosy(BB 型)中間型
(四) Borderline Tuberculoid Leprosy(BT 型)中間類結核型
(五) Tuberculoid Leprosy(TT 型)類結核型
TT 型與 LL 型較穩定,BT、BB 及 BL 型會隨著患者免疫力與組織切 片肉芽腫變化而有相互轉變。一般往 TT 型變化,表示患者有較高免 疫抵抗力,稱為升級(upgrade);若是往 LL 型變化,則表示患者 的免疫抵抗力較低,稱為降級(downgrade)。Indeterminate 是表示 漢生病早期,患者的免疫系統尚未反應,皮膚病灶呈現脫色斑塊但 神經症狀並不明顯,病理切片下也看不見明顯的類上皮肉芽腫反應 (epithelioid granuloma)和抗酸性桿菌(acid-fast bacilli)的出現。
資料來源:
衛生福利部疾病管制署 漢生病治療指引
https://www.cdc.gov.tw/uploads/files/201410/73eeb901-89ca-4442-ab96-4e027f688768.pdf
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